emailvision.org

Slavni britanski znanstvenik Stephen Hawking preminuo je u srijedu, 14. ožujka 2018. Stephen Hawking jedina je osoba s ALS-om (amiotrofična lateralna skleroza) koja je uspjela preživjeti do 76 godina. Da, ALS bolest Stephena Hawkinga od njegove 21. godine je bolest s očekivanim životnim vijekom koji nije prevelik. Zapravo, ljudi s dijagnozom ALS-a općenito imaju samo očekivani životni vijek od oko 3-5 godina od trenutka kada se bolest razvije.

Dakle, što je zapravo ALS? Zašto očekivani životni vijek ljudi s ovom relativno rijetkom bolešću nije velik? U nastavku saznajte sve o ALS-u Stephena Hawkinga.

Što je ALS, bolest Stephena Hawkinga?

ALS bolest je poremećaj motoričkih živaca ili živčanih stanica u mozgu i kralježnici koji reguliraju kretanje prugasto-prugastih mišića (mišića koji se pokreću sami od sebe). ALS označava amiotrofičnu lateralnu sklerozu. Ovo stanje nastaje kada živčani sustav u kojem određene stanice (neuroni) u mozgu i koštanoj srži polako umiru.

Ove stanice šalju poruke iz mozga i koštane srži do mišića. U početku se pojavljuju blagi problemi s mišićima, ali postupno će osoba postati paralizirana, baš kao Stephen Hawking. Neki ljudi imaju ALS nekoliko godina. Na kraju će mišići prestati raditi. Ova bolest poznata je i kao Lou Gehrigova bolest, nazvana po slavnom američkom igraču bejzbola koji je preminuo od ALS-a.

Postoje dvije vrste ALS bolesti:

1. Gornji motorni neuroni: Živčane stanice u mozgu.
2. Donji motorni neuroni: Živčane stanice u leđnoj moždini.

Ovi motorni neuroni kontroliraju sve refleksne ili nevoljne pokrete u mišićima vaših ruku, nogu i lica. Motorni neuroni također govore vašim mišićima da se skupljaju kako biste mogli hodati, trčati, podizati lagane predmete okolo, žvakati i gutati hranu, pa čak i disati.

ALS znakovi i simptomi

Pojava znakova i simptoma ALS-a obično je postupna, pa kada prvi put osjetite simptome, možda nećete shvatiti ozbiljnost stanja. Znakovi i simptomi ALS-a su:

• Slabost mišića jedne ruke ili noge
• Ne govori jasno
• Oslabljeni mišići polako se šire na ruke i stopala i druge dijelove tijela
• Leđni i vratni mišići slabe, pa se glava mlitava
• Gubitak mišićnog tkiva (atrofija)
• Trzanje jezika
• Paraliza (nemogućnost kretati se, govoriti, jesti, gutati i disati)

Stephen Hawking preživio je više od 50 godina nakon što mu je dijagnosticirana ALS. Izvor: TIME Magazine

Što uzrokuje ALS?

ALS bolest je događaj koji stručnjaci još uvijek proučavaju. Uzrok je nepoznat i oko 90 posto slučajeva javlja se sporadično. Kod oko 10 posto ljudi bolest se prenosi na članove obitelji. Znanstvenici također sumnjaju na neravnotežu razine glutamata u tijelu i autoimune bolesti kao uzrok ALS-a. Važno je napomenuti da je ALS nezarazna bolest.

Međutim, rizik osobe od razvoja ALS-a kao što je Stephen Hawking povećava se ako osoba:

• Imati obiteljsku povijest ALS-a
• 40-60 godina
• U dobnoj skupini <65 godina, muškarci su u većem riziku od razvoja ALS-a nego žene
• Pušenje ili česta izloženost pasivnom pušenju (pasivno pušenje)
• Ozljede uslijed udara

ALS je stanje koje se ne može izliječiti, ali se može kontrolirati

Da, ALS je stanje koje se ne može potpuno izliječiti. Liječenje koje liječnici pružaju samo je usmjereno na kontrolu simptoma i pružanje podrške pacijentu što je duže moguće. Jedan od takvih lijekova je riluzol, koji može produžiti život, a kod nekih ljudi usporiti napredovanje ALS-a, ali je njegov učinak ograničen.

Drugi lijekovi mogu pomoći u kontroli simptoma napadaja, poteškoća s gutanjem, grčeva, zatvora, boli i depresije. Trbušna sonda može se koristiti za hranjenje ako se pacijent guši. Nutricionisti igraju važnu ulogu u sprječavanju gubitka težine. Edukacija i savjetovanje također su važni kako bi se smirilo psihičko stanje nekoga tko ima ALS.

Fizička, radna i logopedska terapija mogu pomoći pacijentima da ostanu jaki i neovisni. Pomoćni uređaji kao što su aparatići, metalne obloge za noge, invalidska kolica i aparati za disanje također su potrebni tijekom razdoblja liječenja. U sljedećoj fazi, glavni cilj je pružiti utjehu stanju osoba koje imaju ALS bolest.

Valja napomenuti da su slučajevi ALS-a kod Stephena Hawkinga koji je uspio preživjeti više od 50 godina od prve dijagnoze vrlo rijetki. Međutim, to ne znači da je nemoguće. Uvijek se posavjetujte sa svojim liječnikom za najbolji tretman i pobrinite se da ljudi koji su vam najbliži uvijek prate pacijenta, psihički i fizički.