emailvision.org

Neke vrste kožnih bolesti klasificiraju se kao blage i često se nalaze, na primjer, tinea versicolor, ringworm, ringworm. S druge strane, postoje neki od njih koji imaju prilično ozbiljan utjecaj, ali se nalaze samo u nekolicini ljudi. Jedna vrsta rijetke kožne bolesti koja postoji u svijetu je difuzna kožna mastocitoza ili DCM. Ovu kožnu bolest karakteriziraju smećkaste mrlje koje su ravnomjerno raspoređene po cijelom tijelu, slične teksturi narančine kore i osjećaju svrbež. Što je uzrokovalo?

Što je difuzna kožna mastocitoza?

Difuzna kožna mastocitoza (DCM) je kožna bolest koja je teški oblik i rjeđa verzija stanja poznatog kao mastocitoza. Sami mastociti nastaju kada se mastociti nakupljaju u koži i/ili unutarnjim organima. Mastociti su dio imunološkog sustava koji je odgovoran za upalni proces.

Što uzrokuje difuznu kožnu mastocitozu?

Većina slučajeva ove bolesti nije nasljedna, već genetska mutacija. U DCM-u, većina slučajeva uzrokovana je mutacijama u get KIT-u. Ovi geni kodiraju proteine ​​koji pomažu u kontroli mnogih funkcija tjelesnih stanica, kao što su rast i dioba stanica; životni vijek; i kretati se. Ovaj protein je također važan za razvoj nekoliko vrsta stanica, uključujući mastocite.

Kao rezultat određenih podražaja, uključujući parazite i ugrize insekata, mastociti oslobađaju brojne kemikalije, uključujući histamin. Histamin uzrokuje širenje krvnih žila i može uzrokovati oticanje mekih tkiva. Određene mutacije u KIT genu mogu dovesti do prekomjerne proizvodnje mastocita. U DCM-u, mastociti se prekomjerno nakupljaju u koži, uzrokujući niz znakova i simptoma koji su karakteristični za to stanje.

Koji su znakovi i simptomi difuzne kožne mastocitoze?

Znakovi i simptomi kožne mastocitoze razlikuju se ovisno o podtipu bolesti koju imate. Većina oblika kožne mastocitoze su smeđe mrlje koje se neravnomjerno šire samo na određenim dijelovima kože. Međutim, ova vrsta DCM-a obično zahvaća cijelu ili većinu kože. Ovo stanje se obično počinje razvijati tijekom dojenačke dobi, osobito u novorođenačkom (neonatalnom) razdoblju.

Većina ljudi koji imaju difuznu kožnu mastocitozu (DCM) razvijaju smeđe-crvene mrlje na koži koje su ponekad popraćene velikim mjehurićima ispunjenim tekućinom. Karakteristični za ove mjehuriće mogu se skupljati u skupine samo na jednom području ili se redati u ravnoj liniji; i može krvariti. Plikovi se uglavnom nalaze na stopalima i rukama ili na tjemenu.

Ovi mjehurići mogu sami zacijeliti i nestati kada dijete napuni 3-5 godina, ali ne sa smeđim mrljama koje će ostati za cijeli život (mogu doći i otići kada se pokrenu). S vremenom se ove smeđe mrlje na koži mogu zgusnuti i razviti teksturu i boju poput tijesta za kolače. Ponekad ti zadebljali dijelovi kože mogu imati grubu, poroznu teksturu sličnu kori naranče.

Ostali mogući simptomi difuzne kožne mastocitoze (DCM) uključuju crvenilo kože, nizak krvni tlak, teški anafilaktički šok, hepatomegaliju, proljev i crijevno krvarenje.

Kako se dijagnosticira difuzna kožna mastocitoza (DCM)?

Kožna mastocitoza, uključujući njen podtip DCM, može se dijagnosticirati fizičkim pregledom kada liječnik posumnja da je kožna lezija na pacijentovom tijelu crvena, svrbi i ponekad ima mjehuriće čak i ako se samo nježno trlja. Ponekad se može napraviti biopsija kože kako bi se potvrdila dijagnoza, potvrđujući visok broj mastocita.

Nažalost, ponekad je teško razlikovati kožnu mastocitozu od sistemske mastocitoze. Stoga se mogu naručiti dodatni testovi kako bi se dodatno istražio rizik od sistemske bolesti. Biopsija koštane srži i posebne pretrage krvi mogu se preporučiti u odraslih osoba s kožnom mastocitozom, budući da je ovo stanje pod visokim rizikom od napredovanja u DCM. Pogođena djeca obično se ne podvrgavaju biopsiji koštane srži osim ako krvni testovi ne pokažu abnormalne rezultate.

Može li se difuzna kožna mastocitoza (DCM) liječiti?

Difuzna kožna mastocitoza (DCM) je doživotno stanje. Trenutačno ne postoji protuotrov za kožnu mastocitozu, ali postoji mnogo dostupnih tretmana za kontrolu njezinih simptoma.

Općenito, ljudi koji imaju ovo stanje moraju izbjegavati stvari koje mogu izazvati ili pogoršati njihove simptome, ako je moguće. Treba izbjegavati čimbenike koji pokreću razgradnju mastocita (lijekovi NSAID, fizička stimulacija, emocionalni stres, otrov insekata i određena hrana).

Određeni lijekovi, kao što su oralni antihistaminici i lokalni steroidi, često se propisuju za ublažavanje simptoma difuzne kožne mastocitoze (DCM). Odrasli s ovom bolešću također se mogu podvrgnuti fotokemoterapiji UVA laserom, što može pomoći u smanjenju svrbeža i poboljšanju izgleda kože; Međutim, stanje će se vjerojatno ponoviti unutar šest do dvanaest mjeseci nakon posljednjeg liječenja.

Osobe s rizikom od anafilaktičkog šoka i/ili njihove voljene trebale bi biti osposobljene kako prepoznati i liječiti ovu životno opasnu reakciju te bi uvijek sa sobom trebali nositi injekciju epinefrina.